Sindrom Lennox-Gastaut adalah sindrom epilepsi yang biasanya dimulai pada masa kanak-kanak dan tidak hanya dikaitkan dengan kejang epilepsi, tetapi juga dengan gangguan intelektual. Sayangnya, sindrom Lennox-Gastaut merupakan penyakit serius, yang pengobatannya sering dikaitkan dengan berbagai kesulitan. Apa penyebab penyakit ini dan apa pilihan pengobatannya?
Sindrom Lennox-Gastaut (disingkat LGS, diambil dari nama Inggris Sindrom Lennox-Gastaut) adalah salah satu jenis epilepsi anak. Gejala pertama penyakit ini mungkin muncul pada anak-anak dari segala usia, tetapi paling sering penyakit ini dimulai antara usia 2 dan 6 tahun. Sindrom Lennox-Gastaut dapat menyerang anak-anak dari kedua jenis kelamin, tetapi anak laki-laki dua kali lebih mungkin menderita sindrom tersebut. Menurut statistik, LGS menyumbang hingga 4% dari semua epilepsi pada anak-anak.
Sindrom Lennox-Gastaut: penyebab
Secara umum, ada dua jenis sindrom Lennox-Gastaut. Yang pertama kadang-kadang disebut sebagai primer atau idiopatik - LGS didefinisikan seperti itu ketika tidak mungkin menemukan penyebab penyakit pada seorang anak. Jauh lebih umum, terhitung hingga 80% dari semua kasus sindrom Lennox-Gastaut, adalah bentuk sekunder, yaitu di mana pasien dapat menemukan beberapa penyimpangan neurologis. Dalam situasi ini, penyebab sindrom Lennox-Gastaut mungkin:
- ensefalopati
- sklerosis tuberosa
- penyakit metabolik bawaan yang merusak sel saraf
- ensefalitis atau meningitis
- cedera otak yang berhubungan dengan iskemia atau hipoksia (misalnya yang disebabkan saat melahirkan)
- toksoplasmosis
- cedera kepala (terutama di mana lobus frontal otak rusak)
Sindrom epilepsi masa kanak-kanak lainnya dikaitkan dengan sindrom Lennox-Gastaut dengan cara yang tidak sepenuhnya diketahui - sindrom Barat. Ternyata sindrom West mendahului perkembangan sindrom Lennox-Gastaut hingga 40% dari semua pasien LGS.
Sindrom Lennox-Gastaut: gejala
Tiga serangkai masalah yang paling khas untuk sindrom Lennox-Gastaut adalah kejang yang sangat sering, gangguan intelektual dalam berbagai derajat, dan deviasi EEG khas LGS.
Kisaran jenis kejang yang mungkin terjadi pada pasien dengan LGS mungkin yang terbesar dari sindrom kejang lainnya. Paling sering, selama sindrom Lennox-Gastaut, kejang tonik terjadi, yang cenderung terjadi pada malam hari. Jenis kejang kedua yang paling sering terjadi selama LGS adalah kejang mioklonik, yang cenderung terjadi terutama ketika pasien dengan LGS terlalu banyak bekerja. Kejang lain selama sindrom Lennox-Gastaut meliputi:
- lemah
- panjang fokus
- terlipat sebagian
- kejang absen yang tidak biasa
- tonik-klonik
Kesulitan utama dalam kasus sindrom Lennox-Gestaut adalah seberapa sering seorang anak mengalami kejang epilepsi - dalam perjalanan seseorang hal itu dapat terjadi hingga 100 kali sehari. Risiko status epileptikus juga cukup tinggi pada pasien dengan LGS - menurut statistik, itu terjadi bahkan pada setengah pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut.
Gangguan intelektual pada anak dengan sindrom Lennox-Gastaut bervariasi dalam tingkat keparahan. Mereka terutama disebabkan oleh serangan epilepsi yang sering - pada anak-anak yang menderita LGS, kejang muncul berkali-kali dalam sehari. Konsekuensi dari fenomena tersebut adalah gangguan perkembangan psikomotorik, gangguan bicara, gangguan perilaku atau masalah dengan fungsi sosial.
Sindrom Lennox-Gastaut: diagnosis
Elektroensefalografi (EEG), dilakukan saat istirahat dan selama tidur, memainkan peran kunci dalam mendiagnosis sindrom Lennox-Gastaut. Deviasi yang paling sering ditemukan dalam penelitian ini adalah perlambatan aktivitas dasar gelombang otak, serta pelepasan paroksismal gelombang lambat tak beraturan dan munculnya kompleks gelombang spike dengan frekuensi 2-2,5 Hz.
Jika seorang anak dicurigai menderita LGS, tes lain juga dilakukan, terutama tes pencitraan. Pencitraan resonansi magnetik kepala atau computed tomography kepala digunakan untuk mencari penyebab potensial sindrom Lennox-Gastaut - berkat tes semacam itu dimungkinkan untuk mendeteksi, misalnya, fokus iskemik di otak anak.
Sindrom Lennox-Gastaut: pengobatan
Farmakoterapi adalah pengobatan andalan untuk sindrom Lennox-Gastaut. Obat lini pertama dalam pengobatan penyakit ini meliputi:
- rufinamide
- valproates.dll
- benzodiazepin (terutama klonazepam, nitrazepam, dan klobazam)
- felbamate
Obat lain yang juga digunakan untuk mengobati sindrom Lennox-Gastaut adalah:
- topiramate.dll
- zonisamide.dll
- lamotrigin
Tidak jarang sindrom Lennox-Gastaut gagal membaik melalui terapi obat tunggal, oleh karena itu, kombinasi obat antiepilepsi yang berbeda dapat digunakan pada pasien yang berbeda.Secara umum, LGS termasuk dalam kelompok epilepsi yang resistan terhadap obat, itulah mengapa kadang-kadang diterapkan pada pasien dengan efek selain farmakoterapi. Perubahan pola makan dapat membantu pada beberapa pasien dengan epilepsi refrakter, termasuk pasien dengan sindrom Lennox-Gastaut. Perhatian khusus diberikan pada diet ketogenik, di mana Anda harus mengonsumsi senyawa lemak dalam jumlah besar sambil membatasi zat protein dan karbohidrat. Diet ketogenik sebenarnya dapat membantu pasien LGS, namun tidak boleh digunakan sendiri - harus selalu dilakukan hanya setelah berkonsultasi dengan dokter, dan selalu dalam perawatan Anda sambil mempertahankan diet ini.
Pada sindrom Lennox-Gastaut, terutama bila metode lain tidak memperbaiki kondisi pasien, perawatan bedah dapat digunakan. Prosedur yang paling umum dilakukan dalam kasus ini adalah implantasi stimulator saraf vagus dan pembedahan untuk memotong komisura otak besar (disebut calosotomy).
Sindrom Lennox-Gastaut: prognosis
Prognosis LGS agak buruk. Bahkan lebih dari 3/4 pasien dengan unit ini, meskipun telah dirawat selama bertahun-tahun, mungkin tidak dapat hidup mandiri di masa dewasa dan mungkin memerlukan perawatan dari orang lain. Prognosisnya lebih buruk, mis. mereka yang LGS didahului oleh sindrom West atau yang penyakitnya dimulai lebih awal. Prognosisnya juga semakin buruk jika pasien semakin sering mengalami kejang. Sindrom Lennox-Gastaut juga berisiko mengalami cedera - berbagai jenis kecelakaan lebih sering terjadi di antara pasien dengan sindrom epilepsi ini daripada pada populasi umum.
Artikel yang direkomendasikan:
Epilepsi (epilepsi): penyebab, gejala, pengobatan
.jpg)
