Neoplasma langka

Kanker langka adalah sekelompok penyakit yang menyerang kurang dari 6 dari 100.000 orang. pasien. Ada juga konsep neoplasma yang sangat jarang terjadi, ketika insidensinya kurang dari satu dari 100.000 pasien. Kriteria lain seperti usia dan jenis kelamin juga digunakan untuk mendefinisikan konsep neoplasma langka. Oleh karena itu, kelompok ini juga termasuk neoplasma yang jarang terjadi pada usia atau jenis kelamin tertentu. Apa insiden kanker langka di Polandia dan bagaimana pengobatannya?

Daftar Isi:

1. Neoplasma langka - statistik
2. Neoplasma langka di Polandia
3. Neoplasma langka - perawatan khusus
4. Neoplasma langka - tumor neuroendokrin
5. Neoplasma langka - limfoma
6. Neoplasma langka - sarkoma

Neoplasma langka adalah kelompok yang terdiri dari 190 jenis neoplasma. Seratus di antaranya adalah sarkoma jaringan lunak, tulang dan jeroan. Diagnosis yang tersisa adalah tumor neuroendokrin, serta jenis neoplasma SSP tertentu, neoplasma genital, neoplasma kulit, neoplasma kepala dan leher, dan neoplasma saluran cerna dan sekresi internal.

Neoplasma langka - statistik

Neoplasma langka, seperti namanya, tidak terlalu umum, dan oleh karena itu akses ke data terperinci tentangnya sangat sulit hingga saat ini.

Proyek RARECARE, yang didanai oleh Uni Eropa dan mengumpulkan para dokter dari seluruh Eropa, didirikan untuk mengembangkan statistik tentang kejadian, prognosis dan angka kesembuhan serta untuk menilai skala masalah kanker langka di Eropa. Berdasarkan data yang dikumpulkan dalam proyek ini, diperkirakan bahwa kanker langka mencapai 22% semua kasus neoplasma ganas.

Ini berarti sekitar 541.000 diagnosis baru per tahun dan 4.300.000 pasien hidup dengan diagnosis kanker langka. 30 persen di antara mereka ada orang yang menderita kanker, terutama yang jarang terjadi. Studi tersebut juga melibatkan pasien dari Polandia.

Mempertimbangkan 190 kanker langka, sekitar 41.000 kasus baru diharapkan setiap tahun di Polandia, yang setara dengan 22 persen. total kasus neoplasma ganas. Prognosis pasien dengan neoplasma langka juga dinilai lebih buruk daripada pasien yang menderita neoplasma yang lebih sering terjadi pada populasi.

Tingkat kelangsungan hidup 5 tahun pada pasien dengan kanker langka adalah 48%, sedangkan pada pasien dengan kanker umum angka ini mencapai 65%.

Neoplasma langka di Polandia

Berbagai jenis kanker dapat dianggap langka di setiap populasi negara. Penelitian dari proyek RARECARE menunjukkan bahwa ada 3 jenis kanker yang dianggap langka pada penduduk Eropa, sedangkan di Polandia termasuk jenis kanker yang paling umum.

Kelompok ini termasuk karsinoma sel skuamosa laring, karsinoma sel skuamosa serviks dan adenokarsinoma ovarium. Dalam kasus kanker laring, ini terutama disebabkan oleh persentase perokok tembakau yang lebih tinggi dibandingkan di Eropa.

Dalam kasus kanker serviks dan ovarium, masalahnya masih kecil persentase wanita yang menjalani pemeriksaan preventif. Prevalensi kanker serviks yang lebih tinggi juga disebabkan oleh rendahnya persentase pasien yang divaksinasi HPV.

Neoplasma langka - perawatan khusus

Neoplasma langka merupakan tantangan besar bagi dokter dan pasien. Dalam kasus dokter, karena kelangkaan penyakit ini, sulit untuk mendapatkan pengalaman dalam pengobatan dan diagnosis kanker tersebut.

Oleh karena itu, diagnosis kanker langka sering tertunda, ada juga masalah besar dengan ketersediaan perawatan yang direkomendasikan, serta akses informasi yang tidak memadai untuk dokter dan pasien.

Seorang pasien dengan dugaan neoplasma langka harus dirawat oleh pusat yang sangat terspesialisasi yang berpengalaman dalam pengobatan dan diagnostik.

Untuk tujuan ini, prakarsa ERN-EURACAN didirikan, yang menyatukan pusat-pusat onkologi yang mengkhususkan diri dalam pengobatan kanker langka, berkat itu dimungkinkan untuk berkonsultasi kasus pasien secara online dengan spesialis berpengalaman dari seluruh Eropa dan merujuk mereka ke pusat yang sesuai yang mengkhususkan diri dalam pengobatan kanker tertentu.

Patut diketahui

Neoplasma langka adalah penyakit dengan gejala yang sangat tidak spesifik yang mungkin menyerupai penyakit lain yang lebih umum, dan oleh karena itu merupakan tantangan besar bagi dokter.

Penting dalam pengobatan kanker langka adalah perawatan spesialis yang berpengalaman baik dalam diagnosis dan pengobatan pasien dengan kanker tersebut. Unsur profilaksis yang tak ternilai juga kesadaran pasien akan gejala yang mengganggu dan melaporkan ke dokter sesegera mungkin jika gejala tersebut terjadi.

Neoplasma langka - tumor neuroendokrin

Tumor neuroendokrin adalah kelompok beragam tumor yang berasal dari sel yang mampu menghasilkan hormon peptida dan amina biogenik (misalnya, adrenalin).

Tumor semacam itu dapat menyebar ke seluruh tubuh, tetapi paling sering terjadi di saluran pencernaan.

Tumor neuroendokrin tidak memberikan gejala khas, bahkan seringkali meniru gejala penyakit lain. Gejala yang disebabkan oleh tumor neuroendokrin bergantung pada lokasi tumor dan hormon atau zat aktif biologis lainnya yang memproduksi tumor.

Paling sering ini adalah keringat membasahi mendadak, eritema wajah tiba-tiba, berkeringat, diare, sesak napas, atau detak jantung yang cepat, tidak terkait dengan emosi atau olahraga.

Oleh karena itu, tumor neuroendokrin dapat menyerupai asma, sindrom iritasi usus besar, menopause, atau gangguan mental.

Mendiagnosis tumor neuroendokrin merupakan tantangan besar bagi dokter, tetapi setelah didiagnosis, tumor tersebut dapat berhasil diobati. Dasar pengobatan adalah pembedahan untuk mengangkat tumor, dan sebagai alternatif, pengobatan farmakologis juga digunakan, memberikan analog somatostatin kepada pasien.

Neoplasma langka - limfoma

Limfoma adalah kanker yang berasal dari sel-sel sistem limfatik. Semua limfoma adalah neoplasma ganas, namun, ada limfoma dengan keganasan besar atau kecil. Limfoma biasanya menyerang remaja dan dewasa muda.

Gejala khasnya adalah pembesaran kelenjar getah bening, hati dan limpa. Ada juga keringat malam, demam yang tidak berhubungan dengan infeksi, penurunan berat badan, dan sakit perut yang berhubungan dengan pembesaran hati.

Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan histopatologis kelenjar getah bening yang dipanen. Pengobatan terdiri dari kemoterapi dan terapi radiasi.

Prognosis limfoma tergantung pada jenis limfoma. Limfoma Hodgkin, yaitu limfoma Hodgkin, merupakan kanker dengan prognosis yang baik, limfoma sel B dan T memiliki prognosis yang lebih buruk, yaitu pada level 40-50%. penyembuhan.

Neoplasma langka - sarkoma

Sarkoma adalah kelompok kanker yang beragam. Mereka adalah tumor langka hanya pada orang dewasa, mereka selalu ganas. Sarkoma tumbuh sebagai tumor superfisial di permukaan tubuh yang ditandai dengan pertumbuhan dan infiltrasi jaringan di sekitarnya yang cepat dan agresif, menyebabkan nyeri, tekanan, berat, bengkak, dan kesulitan menggerakkan anggota tubuh yang terkena.

Diagnostik didasarkan pada pemeriksaan histopatologi dari spesimen tumor, dan pengobatan didasarkan pada pengangkatan tumor dengan pembedahan bersama dengan batas jaringan yang sehat.

Prognosis bergantung pada lokasi tumor, stadium penyakit, dan apakah tumor telah diangkat seluruhnya.

Secara keseluruhan, bagaimanapun, prognosisnya baik, perawatan saat ini menunjukkan hasil yang baik dan seringkali pulih sepenuhnya.

Baca juga:

• Kanker: pencegahan, diagnosis dan pengobatan kanker
• Klasifikasi tumor
• Penyebab kanker atau dari mana asal kanker?

Tentang penulis Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakultas Kedokteran Pertama di Medical University of Lublin. Saat ini menjadi dokter selama magang pascasarjana. Ke depannya, ia berencana untuk memulai spesialisasi di bidang hematoonkologi pediatrik. Dia sangat tertarik pada pediatri, hematologi, dan onkologi.

Baca teks lain dari penulis ini