Hematologi Polandia pada tahun 2017 - seperti apa kehidupan sehari-hari pasien?

Konferensi "Tonggak Hematologi Polandia" disertai dengan pertemuan dengan Prof. Wiesław Jędrzejczak, seorang ahli hematologi Polandia yang luar biasa, tentang siapa buku "Positivis ke sumsum tulang" diterbitkan pada tanggal 2 Juni. Konferensi tersebut membahas, antara lain masalah kejadian penyakit hematologi langka dan pilihan pengobatan untuk pasien hematologi Polandia.

Seperti apa kehidupan sehari-hari di hematologi Polandia pada tahun 2017?

Kehidupan sehari-hari pasien Polandia dengan penyakit darah, terutama, adalah antrean panjang dan konsultasi medis yang panjang. Hal ini tidak mengherankan karena ada kekurangan ahli hematologi di Polandia. Menurut Supreme Medical Chamber, saat ini kami memiliki 463 ahli hematologi yang mempraktikkan profesi tersebut, yang merupakan salah satu tingkat terendah di Uni Eropa. Tempat tidur rumah sakit langka, layanan kesehatan terbatas dan akses ke obat-obatan baru terbatas. Selain itu, prognosis kejadian kanker dalam beberapa dekade mendatang menunjukkan tren yang meningkat, terutama pada kelompok usia di atas 65 tahun. Ini terutama berlaku untuk kanker darah, karena kejadian kanker pada sistem hematopoietik dan limfatik meningkat seiring bertambahnya usia, dan Polandia hidup lebih lama.

Sebagian besar penyakit yang ditangani oleh ahli hematologi berstatus penyakit langka, yang berarti tidak lebih dari 5 orang dari 10.000. Oleh karena itu, setiap tahun kurang dari 1.900 orang menderita penyakit langka di Polandia. Kita mengetahui hampir 8.000 penyakit langka yang berbeda, mempengaruhi 6 sampai 8 persen. Orang eropa. Di Polandia, kami memiliki lebih dari 2 juta orang yang terkena penyakit langka, termasuk sebanyak 75 persen. adalah anak-anak. Dan hanya dalam kasus 4 persen. Kami dapat menawarkan penyakit langka kepada pasien dengan tawaran obat. Polandia adalah negara terakhir di Uni Eropa dalam hal akses ke obat-obatan yatim piatu yang diganti. Dari 200 terapi yatim piatu yang terdaftar di UE, kami mengganti biaya kurang dari 10 persen.

Insiden penyakit darah yang paling umum

• leukemia myeloid akut: 2 / 100.000
• leukemia myeloid kronis: 1,5 / 100.000
• leukemia limfoblastik akut: 1 / 100.000
• leukemia limfositik kronis: 3,5 / 100.000
• limfoma non-Hodgkin difus: 3,5 / 100.000
• Limfoma Hodgkin: 2,5 / 100.000
• multiple myeloma: 3,5 / 100.000
• hemofilia A: 0,5 / 100.000
• penyakit lain bahkan lebih jarang, seperti 1 / juta atau 1/10 juta

Di Polandia, kami memiliki masalah dengan akses ke obat-obatan yang baru terdaftar di Uni Eropa untuk pasien dengan penyakit langka.Meskipun Uni Eropa merekomendasikan semua negara anggota untuk mengembangkan dan menerapkan Rencana Nasional untuk Penyakit Langka pada akhir 2013, dan di Polandia draf pertama dari rencana tersebut telah dikembangkan pada tahun 2012, namun tidak disetujui dan meskipun versi berikutnya, kami masih tidak memiliki Rencana Nasional untuk Penyakit Langka. .

Menurut pernyataan Wakil Menteri Kesehatan di Kementerian Kesehatan, Marek Tombarkiewicz, tertanggal Pada tanggal 23 Juni 2017, ada kemungkinan dalam beberapa bulan ke depan akan disajikan Rencana Nasional Penyakit Langka yang antara lain meliputi: kebutuhan untuk mengimplementasikan register penyakit langka, meningkatkan diagnostik dan memperkenalkan pusat dan jaringan referensi.

Dalam hematologi, yang terpenting adalah diagnosis dini penyakit

Perawatan dalam kondisi seperti itu membutuhkan upaya banyak spesialis. Dalam hematologi, yang terpenting adalah mendiagnosis penyakit sedini mungkin oleh dokter keluarga, dipastikan melalui konsultasi dengan ahli hematologi.

Dokter keluarga harus secara teratur memesan pemeriksaan dasar, mis. triad: hitung darah, urinalisis, dan LED, yang memungkinkan identifikasi cepat kanker darah - terutama setelah usia 50 tahun

Morfologi darah, urinalisis, dan ESR yang dilakukan setidaknya setahun sekali oleh setiap pasien akan memungkinkan kelainan apa pun terdeteksi pada tahap awal dan akan memberikan kesempatan untuk intervensi medis yang sesuai. Minggu lalu, Presiden Republik Polandia, Andrzej Duda, menandatangani undang-undang tentang terapi darurat, yang memperkenalkan peraturan yang memfasilitasi akses ke terapi non-standar dalam situasi kesehatan dan yang mengancam jiwa. Berdasarkan peraturan baru tersebut, Menteri Kesehatan akan dapat mengeluarkan persetujuan individu untuk menutupi biaya obat dengan efektivitas yang terbukti, tidak dibiayai dari dana publik, jika diperlukan untuk menyelamatkan nyawa atau kesehatan pasien dan dibenarkan oleh indikasi medis. Orang yang menderita penyakit langka, seperti penyakit Fabry, seringkali berada dalam situasi ini. Salah satu penyakit darah langka adalah nocturnal paroxysmal hemoglobinuria (PNH) - penyakit progresif yang mengancam jiwa yang menyerang orang berusia 30-45 tahun. Sekitar 40-50 pasien menderita di Polandia. Menurut rekomendasi internasional, pengobatan pilihan pada pasien dengan hemoglobinuria paroksismal nokturnal adalah obat yang, telah terbukti kemanjuran dan keamanannya dalam uji klinis acak, mendapat rekomendasi positif dari Dewan Transparansi dan Presiden AOTMiT untuk pengobatan Nocturnal Paroxysmal Hemoglobinuria (Rekomendasi No. 70/2016 dari 10 November 2016), tetapi tidak diganti.

Patut diketahui

Prestasi terbesar hematologi Polandia dan penciptanya (fragmen presentasi oleh Prof. Jędrzejczak)

• Edward Biernacki - pada tahun 1898 dia memperkenalkan reaksi yang umum digunakan saat ini dan mengambil namanya dari nama penemunya - tes Biernacki, yaitu tes OB populer;
• Ludwik Hirszfeld - menemukan aturan pewarisan golongan darah dan memperkenalkan nama mereka;
• Jan Raszek - melakukan percobaan pertama transplantasi sumsum tulang di dunia (pertama pada kelinci, kemudian pada anak-anak);
• Tadeusz Tempka - pendiri "sekolah hematologi Krakow" dan Perhimpunan Ahli Hematologi Polandia (sekarang juga dari Transfusionist);
• Przemysław Czerski - ahli hematologi eksperimental Polandia pertama, menumbuhkan sumsum tulang di ruang difusi yang ditanamkan pada kelinci;
• Julian Aleksandrowicz - penerus Tadeusz Tempka dan filsuf kedokteran;
• Włodzimierz Ławkowicz, Izabela Krzemińska-Ławkowiczowa - pendiri sekolah hematologi Warsawa;
• Edward Kowalski - ayah dari koagulasi Polandia;
• Zofia Kuratowska - mendirikan klinik hematologi di Universitas Kedokteran Warsawa, bersama suaminya - prof. Lewartowski - menemukan bahwa eritropoietin (hormon yang bertanggung jawab untuk produksi sel darah merah) diproduksi di ginjal;
• Jerzy Hołowiecki - melakukan transplantasi pertama di Polandia pada donor yang tidak terkait (transplantasi dilakukan oleh Urszula Jaworska, pendiri yayasan kemudian membantu orang yang menderita leukemia); Jerzy Hołowiecki juga membentuk Kelompok Białaczek Akut Polandia (PALG), yang meningkatkan pengobatan penyakit ini di Polandia dan membawanya ke tingkat dunia.

Bahkan tidak ada satu pun pusat perawatan hemofilia di Polandia di mana seorang pasien hemofilia menerima nasehat dari dokter dari berbagai spesialisasi di satu tempat. Pasien telah berjuang untuk tempat seperti itu selama bertahun-tahun. Menurut Kementerian Kesehatan, ada peluang untuk perawatan komprehensif, karena biaya pengobatan hemofilia telah meningkat secara signifikan. Ini akan memungkinkan terapi yang lebih efektif. Kementerian Kesehatan mengumumkan kelanjutan Program Nasional Pengobatan Pasien Hemofilia dan Gangguan Hemoragik Terkait, di mana antara lain, Perawatan multidisiplin individual akan diperkenalkan, pengobatan rumahan untuk pasien yang sakit parah akan diberikan dan prosedur penyelamatan diubah. Pada tanggal 27 Juni, telah diadakan pertemuan di Kementerian Kesehatan, dimana isu-isu terkait kelanjutan Program Nasional Pengobatan Hemofilia dibahas. Kami menunggu hasil pembicaraan. Perlu ditekankan bahwa pasien dengan penyakit darah hidup lebih lama dan mempertahankan kualitas hidup mereka terutama berkat akses pengobatan modern.

Penderita sendiri dapat berdampak pada kualitas hidup, misalnya dengan menjalani vaksinasi flu.

Orang dengan penyakit hematologi direkomendasikan oleh prof. Leokadia Brydak: - National Center for Influenza, Department of Influenza Research in NIPH-NIH, bekerjasama dengan klinisi, melakukan studi pada kelompok risiko tinggi, dimana dinilai respon humoral terhadap vaksinasi influenza dengan mempertimbangkan risiko tinggi, terutama untuk kelompok ini orang terinfeksi oleh virus flu, misalnya pada anak-anak dengan hemofilia, leukemia limfoblastik akut, kanker payudara, kanker tiroid, limfoma non-Hodgkin, granulomatosis Wegener, dll. Penelitian di atas menunjukkan bahwa vaksinasi flu secara teratur adalah salah satu dari sedikit hal yang dapat dilakukan untuk melindungi individu dari potensi risiko komplikasi serius akibat flu.

Perubahan signifikan dalam diagnosis dan pengobatan penyakit hematologi dan harapan pasien

1. Draf terbaru amandemen daftar obat yang diganti, yang mulai berlaku pada tanggal 1 Juli 2017, mengatur tambahan program obat yang ada dari zat aktif baru, bosutinib, di bawah program obat "Pengobatan leukemia myeloid kronis (ICD-10 C 92.1)".

2. Puskesmas Silesia Atas di Katowice mengubah prosedur anestesi anak selama biopsi sumsum tulang. Semua akan diberikan anestesi umum. Perubahan tersebut dilakukan setelah media melaporkan beberapa rumah sakit dimana anak-anak dikatakan menderita selama operasi tersebut.

3. Di tiga pusat di AS pada bulan Maret tahun ini. Uji klinis persiapan Polandia untuk leukemia myeloid akut yang dilisensikan oleh perusahaan Italia telah dimulai. Obat-obatan baru terus dicari dalam pengobatan leukemia myeloid akut, sayangnya efektivitas pengobatan masih rendah. Kelangsungan hidup lima tahun dicapai dalam 24 persen. pasien, tetapi terutama orang tua menderita leukemia. Terapi dua kali lebih efektif dicapai pada pasien di bawah usia 50 tahun.

4. Kementerian Kesehatan saat ini sedang melakukan proses administratif untuk mengganti obat pixantrone di bawah program obat untuk pengobatan limfoma non-Hodgkin. Menurut Konsultan Nasional Bidang Hematologi, prof. Wiesław Jędrzejczak, jumlah pasien yang berpotensi memenuhi syarat untuk program obat dengan pixantrone sekitar 50-100 pasien.

5. Menurut informasi yang diberikan oleh Kementerian Kesehatan, terobosan obat hematologi berikutnya (pixantrone, ibrutinib, nivolumab, breduximab) akan dimasukkan dalam pengumuman bulan September dan November dalam daftar obat yang diganti.

6. Diharapkan pada tahun 2010-2017, 21 teknologi obat baru telah terdaftar di Uni Eropa di bidang pengobatan kanker darah dalam 35 indikasi pendaftaran baru. Semoga pasien Polandia menjadi penerima manfaat dari semua penemuan ini.