Sindrom nekrolisis epidermal toksik

Sindrom nekrolisis epidermal toksik, juga dikenal sebagai sindrom TEN atau sindrom Lyell, adalah reaksi kulit nekrotik mendadak yang mengancam jiwa yang disebabkan oleh obat atau infeksi tertentu. Sindrom TEN adalah penyakit yang sangat langka, tetapi terjadi setelah minum obat yang relatif sering digunakan. Jika terjadi, diagnosis cepat sangat penting, karena jika tidak ditangani, dengan cepat menyebabkan komplikasi organ yang serius dan bahkan kematian.

Daftar Isi:

1. Sindrom nekrolisis epidermal toksik - penyebabnya
2. Sindrom nekrolisis epidermal toksik - gejala
3. Sindrom nekrolisis epidermal toksik - diagnosis
4. Sindrom nekrolisis epidermal toksik - pengobatan
5. Sindrom nekrolisis epidermal toksik - prognosis

Sindrom nekrolisis epidermal toksik (juga dikenal sebagai sindrom TEN atau sindrom Lyell) adalah hilangnya epidermis dengan cepat di area tubuh yang luas, yang paling sering terjadi di bawah pengaruh obat-obatan.

Dalam diagnosa, dibedakan tiga entitas penyakit yang dibedakan berdasarkan luas permukaan tubuh yang ditutupi oleh lesi kulit. Jika nekrosis terkait dengan:

• Sindrom Stevens-Johnson hadir di <10% tubuh
• 11-29% dari tubuh, kemudian sindrom tumpang tindih didiagnosis
• > 30%, ada sindrom nekrolisis epidermal toksik yang dibahas di sini

Sindrom TEN, selain area permukaan tubuh yang lebih besar yang ditutupi oleh lesi kulit, juga ditandai dengan perjalanan yang jauh lebih parah dan peningkatan mortalitas. Dalam kasus sindrom Stevens Johnson, angka kematian sekitar 5%, sedangkan pada SEPULUH angka kematian mencapai 40%.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik - penyebabnya

Penggunaan obat-obatan dan infeksi tertentu terbukti menjadi penyebab nekrolisis epidermal toksik.
Obat-obatan yang dapat berkontribusi pada perkembangan TEN meliputi:

• antibiotik dari kelompok sulfonamid, fluoroquinolones, sefalosporin, dan penisilin.
• antikonvulsan - fenobarbital, lamotrigin, karbamazepin, fenitoin
• allopurinol - obat yang digunakan untuk mengobati asam urat
• obat antiinflamasi non steroid - kelompok ini mencakup sebagian besar pereda nyeri dan antipiretik yang dijual bebas

Infeksi mikroorganisme juga dianggap sebagai kemungkinan penyebab sindrom nekrolisis epidermal toksik. Mycoplasma Pneumoniae.

Karena infeksi ini paling sering terjadi pada anak-anak dan remaja, nekrolisis racun pada epidermis akibat infeksi paling sering terjadi pada mereka. Sindrom TEN dalam perjalanan infeksi biasanya tidak spesifik - gejalanya kemudian tidak terlalu parah, dan lesi kulit terutama mempengaruhi selaput lendir.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit yang sangat langka - insidennya diperkirakan 0,4-1,2 kasus per juta orang setiap tahun.

Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia dan jenis kelamin, tetapi penelitian menunjukkan insiden yang sedikit lebih tinggi pada wanita.

Pembawa HIV sangat cenderung mengembangkan TEN - risiko pengembangan penyakit meningkat seribu kali lipat.

Kelompok pasien lain yang berisiko lebih tinggi dari sindrom ini adalah orang tua, yang dibebani penyakit lain dan orang-orang dengan imunodefisiensi - kemungkinan besar karena penggunaan terapi multi-obat.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik - gejala

Penyakit ini bisa berkembang dengan dua cara. Yang pertama adalah adanya gejala yang menyerupai infeksi ringan, seperti:

• demam
• sakit tenggorokan
• batuk
• nyeri pada otot dan persendian

Yang kedua adalah serangan mendadak, di mana gejala pertama penyakit ini adalah perubahan luas pada kulit.

Lesi kulit awalnya berupa perubahan eritematosa - ada kemerahan dan bengkak, awalnya di wajah, tungkai, dan kemudian di batang tubuh.

Tahap selanjutnya dari penyakit ini adalah munculnya lepuh di lokasi eritema, yang mudah pecah, meninggalkan erosi yang mengalir.

Gejala yang sangat khas selama sindrom TEN adalah pengelupasan kulit yang terkelupas pada kulit yang tampak sehat setelah menggosoknya. Sindrom ini juga memiliki kecenderungan mempengaruhi selaput lendir, hal ini terjadi 1-3 hari setelah munculnya lesi kulit.

Awalnya, perubahan pada selaput lendir muncul di rongga mulut - kemudian berupa keropeng hemoragik, yang, melewati mukosa saluran cerna, mencegah asupan makanan.

Dalam perjalanan penyakit, ada juga perubahan penglihatan, yang menyebabkan konjungtivitis, radang bola mata, ulserasi dan jaringan parut.

Ada juga fotofobia dan pengeringan bola mata yang berlebihan.

Semua gejala ini, jika tidak ditangani, dapat menyebabkan kehilangan penglihatan.

Keterlibatan mukosa uretra menyebabkan penyempitan dan bekas luka yang membuat sulit atau bahkan tidak mungkin untuk buang air kecil.

Gejala umum terkait dengan adanya perubahan pada selaput lendir - sakit tenggorokan, kesulitan makan atau buang air besar, mungkin juga ada kesulitan bernapas karena perkembangan gagal pernapasan.

TEN juga dikaitkan dengan demam tinggi.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik - diagnosis

Diagnosis didasarkan pada gejala klinis.

Hal ini terutama adanya lepuh luas yang merambat dan pemisahan epidermis dari area tubuh yang luas, serta munculnya lesi kulit yang tiba-tiba disertai demam tinggi dan kondisi umum yang parah pada pasien, yang paling sering disebabkan oleh dehidrasi.

Faktor penting yang mempengaruhi diagnosis adalah riwayat kesehatan pasien, yang menunjukkan penggunaan obat yang dapat menyebabkan sindrom TEN.

Diasumsikan bahwa agen penyebab yang paling mungkin adalah obat yang dioleskan sekitar 2-3 minggu sebelum munculnya lesi kulit pertama, namun, obat antiepilepsi dan allopurinol biasanya ditoleransi selama minggu pertama penggunaan sebelum menyebabkan nekrolisis epidermal toksik.

Dengan antibiotik dan obat antiinflamasi non steroid, reaksi ini jauh lebih cepat dan lebih ganas. Karena nekrolisis epidermal beracun dapat disebabkan oleh obat-obatan yang dijual bebas, sangat penting untuk memberi tahu dokter Anda tentang semua obat yang baru saja Anda minum.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik - pengobatan

Perawatan tergantung pada tingkat keparahan gejala dan parahnya kondisi pasien, dan jika dicurigai adanya nekrolisis epidermal toksik, segera hubungi dokter, karena penerapan perawatan yang tepat tepat waktu sangat penting.

Pertama-tama, obat yang diduga menyebabkan nekrolisis epidermal toksik harus dihentikan.

Secara umum diterima bahwa prosedurnya harus sama seperti pada perawatan luka bakar derajat 2, yaitu hidrasi intensif, karena karena hilangnya sejumlah besar epidermis, yang melindungi dari penguapan air, terjadi dehidrasi yang sangat cepat dan signifikan.

Erosi tubuh harus ditutup dengan kain kasa yang tidak melekat, perawatan juga harus dilakukan untuk menjaga suhu tubuh yang sesuai dan menghindari paparan mikroorganisme untuk mencegah superinfeksi bakteri pada lesi kulit.

Perawatan analgesik dan antipiretik juga dianjurkan, dan jika nutrisi oral tidak memungkinkan, nutrisi tabung lambung harus digunakan.

Jika terjadi perubahan pada selaput lendir mata, pengobatan mata harus segera dilakukan, karena perubahan ini dengan cepat menyebabkan kebutaan. Terkadang pasien membutuhkan perawatan di unit perawatan intensif.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik - prognosis

Kematian pada sindrom TEN mencapai 40%, kuncinya adalah penerapan pengobatan yang tepat tepat waktu dan pencegahan komplikasi.

Sindrom nekrolisis epidermal toksik adalah penyakit di mana kulit dan organ dalam terpengaruh, yang dapat mengancam jiwa.

Obat-obatan, termasuk yang tersedia tanpa resep, adalah faktor penyebab utama, jadi setiap kali Anda melihat gejala yang mengganggu setelah minum obat, Anda harus menghubungi dokter Anda, karena peran terpenting dalam prognosis adalah memulai pengobatan dengan cepat.

Literatur:

1. Dalam: Burgdorf W.H.C., Plewig G., Wolff H.H., Landthaler M. (eds.). Dermatologi Braun-Falco.Czelej, Lublin 2011
2. S. Jabłońska, S.Majewski, Penyakit kulit dan penyakit menular seksual, PZWL, Warsawa 2008