Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - penyebab, gejala, dan pengobatan

Sindrom Moschcowitz, atau purpura trombositopenik trombotik, adalah kondisi langsung yang mengancam jiwa, dan 90% di antaranya jika tidak diobati. kasus menyebabkan kematian. Sindrom Moschcowitz terpapar, antara lain, orang yang menderita penyakit autoimun (misalnya lupus) dan wanita hamil. Apa penyebab dan gejala purpura trombositopenik? Apa pengobatannya?

Sindrom Moschcowitz, juga dikenal sebagai ungu trombotik trombositopenik (TTP), termasuk dalam kelompok gangguan perdarahan trombositopenik. Selama TTP, trombosit saling menempel dan, sebagai konsekuensinya, gumpalan menyebar dalam bentuk pembuluh kecil (arteri dan kapiler kecil). Gumpalan darah yang menyumbat pembuluh mengganggu aliran darah ke berbagai organ, menyebabkan hipoksia dan kegagalan.

Rata-rata, 40 dari 100.000 orang menderita sindrom Moschcowitz setiap tahun.

Selain itu, adanya bekuan darah merusak eritrosit yang mengalir melaluinya, yang menyebabkan anemia hemolitik mikroangiopatik. Pada gilirannya, trombositopenia (trombositopenia) berkembang saat trombosit digunakan untuk membentuk gumpalan. Jadi, sindrom Moschcowitz adalah salah satu dari sedikit kondisi di mana trombositopenia dikaitkan dengan pembentukan gumpalan darah.

Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - penyebab

Penyebab purpura trombositopenik trombotik mungkin adalah kerusakan pada endotel vaskular, tetapi yang paling sering adalah defisiensi (dan karenanya - penurunan aktivitas) enzim ADAMTS13, yang bertanggung jawab atas pemecahan multimer faktor von Willebrand - salah satu faktor koagulasi. Akibatnya, multimer faktor von Willebrand yang sangat besar muncul dalam darah, yang menunjukkan peningkatan kemampuan untuk mengikat trombosit dan untuk membentuk agregat trombosit serta pembekuan lebih lanjut.

Autoantibodi IgG yang diarahkan pada enzim ini mungkin bertanggung jawab atas defisiensi enzim ADAMTS13. Kehadiran mereka diamati:

• dalam perjalanan penyakit autoimun (misalnya lupus eritematosus sistemik - berkembang pada 1-4% kasus);
• mengikuti infeksi bakteri dan virus;
• setelah pengobatan dengan turunan thienopyridine: ticlopidine dan clopidogrel;
• dalam penyakit neoplastik menyebar;
• setelah transplantasi sumsum tulang alogenik;

Selain itu, wanita hamil berisiko terkena TTP saat flu.

Purpura trombositopenik trombotik juga dapat disebabkan oleh defisiensi enzim ADAMTS-13 yang diturunkan (alias sindrom Upshaw-Schulman).

Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - gejala

Dengan sindrom Moschcowitz, berikut ini tiba-tiba muncul:

• gejala hipoksia dan kerusakan pada sistem saraf pusat (terjadi pada 60-88% kasus) - sakit kepala, perubahan perilaku, gangguan penglihatan dan pendengaran, dalam kasus ekstrim - koma;
• disfungsi ginjal (18-76% kasus);

Namun, gejala hipoksia dan kerusakan (akibat gangguan sirkulasi darah di kapiler) dapat memengaruhi organ apa pun, misalnya jantung (iskemia miokard), pankreas, atau kelenjar adrenal.

• demam (22-86% kasus);
• penyakit kuning, pembesaran limpa dan hati (46% kasus);

Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - diagnosis

Diagnosis dibuat dengan hasil tes darah. Selama diagnosis, penyakit lain harus disingkirkan, seperti: sindrom koagulasi intravaskular akut, sindrom antifosfolipid, kerusakan autoimun trombosit dan eritrosit (sindrom Evans) dan sindrom uremik hemolitik (HUS).

Sindrom Moschcowitz (purpura trombositopenik trombotik) - pengobatan

Pada pasien dengan purpura trombositopenik trombotik, plasmaferesis, yaitu pertukaran plasma, digunakan. Prosedurnya terdiri dari pemisahan plasma ke dalam sel darah dan mengeluarkannya dengan komponen yang tidak diinginkan (dalam hal ini bersama dengan antibodi yang menghalangi aktivitas enzim ADAMTS13 dan kelebihan multimer faktor von Willebrand).

Pertukaran plasma secara signifikan meningkatkan kemungkinan bertahan hidup - pada 70-90 persen. kasus, gejala kemunduran TTP.

Plasma yang dihilangkan kemudian diganti dengan plasma beku yang baru, larutan albumin dan / atau kristaloid atau koloid. Selain itu, pada sindrom Moschcowitz, tindakan plasmaferesis tidak hanya terdiri dari pertukaran plasma, tetapi juga dalam mengisi kembali komponen plasma yang hilang - pasien menerima enzim ADAMTS13 aktif, yang mencegah pembentukan gumpalan trombosit. Biasanya 3-4 liter plasma diganti setiap hari sampai gejala penyakit hilang (meski beberapa sumber mengatakan demikian

Biasanya, kortikosteroid diberikan secara paralel (efektivitasnya belum dinilai dalam uji klinis, tetapi ada banyak laporan yang mendukung pengobatan ini). Jika metode ini tidak efektif, terapi imunosupresif diberikan. Selain itu, semua pasien harus menerima asam folat.

Selain itu, konsentrat trombosit digunakan untuk menetralkan trombositopenia.

Dalam beberapa tahun terakhir, laporan yang sangat menjanjikan dari upaya untuk mengobati bentuk resisten dari penyakit dengan rituximab telah diterbitkan.

Dalam 30-60 persen kekambuhan penyakit diamati - kebanyakan terjadi pada bulan pertama setelah pengobatan episode akut. Gejala kekambuhan mungkin adalah penurunan jumlah trombosit secara bertahap.