Sindrom Eisenmenger: penyebab, gejala dan pengobatan penyakit pembuluh darah paru

Sindrom Eisenmenger, atau penyakit paru-paru vaskular, adalah komplikasi kelainan jantung bawaan yang terkait dengan kebocoran darah kiri-kanan. Perjalanan penyakit mengembangkan hipertensi paru progresif dan ireversibel, yang menyebabkan kematian cepat pada kebanyakan pasien. Apa penyebab dan gejala sindrom Eisenmenger? Bagaimana pasien dirawat dan bagaimana prognosisnya?

Sindrom Eisenmenger adalah penyakit paru-paru vaskular, yang intinya adalah resistensi vaskular paru yang tinggi. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada anak kecil, meski gejalanya mungkin juga muncul pada remaja.

Sindrom Eisenmenger - penyebab

Penyebab sindrom Eisenmenger adalah salah satu kelainan jantung bawaan dengan shunt kiri-kanan (patent ductus arteriosus of Bottal, intra-atrial shunt, ventricular shunt). Akibat adanya kelainan jantung, sirkulasi paru dan sirkulasi sistemik digabungkan, yang dapat menyebabkan peningkatan permanen pada resistensi vaskular paru. Kemudian jumlah pembuluh paru berkurang dan lumennya menyempit, karena tidak beradaptasi dengan tekanan tinggi. Konsekuensinya adalah hipertensi arteri pulmonalis yang parah, akibatnya kebocoran dibalik - darah non-oksigen mencapai sirkulasi "besar", yaitu ke semua organ.

Sindrom Eisenmenger - gejala

Gejala pertama hipertensi paru tidak spesifik dan termasuk berkurangnya toleransi olahraga, perasaan kurang udara, terutama saat berolahraga, serta nyeri dada dan palpitasi, serta pingsan.

Kemudian, ketika saturasi oksigen darah arteri menurun, sianosis muncul, yaitu perubahan warna kebiruan pada kulit, selaput lendir, bibir dan kuku.

Gejala khas hipertensi pulmonal adalah jari tangan (juga dikenal sebagai Hippocrates atau tongkat drummer) - jari menjadi tebal dan kuku mengambil bentuk yang khas (disebut kuku arloji - cembung dan bulat). Beberapa pasien mengembangkan sindrom hiperglikemia akibat sejumlah besar sel darah.

Baca juga: Diagnosis prenatal mendeteksi kelainan jantung. Tes apa yang akan mendeteksi cacat ... KESALAHAN JANTUNG: gejala. Tes apa yang dapat mendiagnosis kelainan jantung? Cacat jantung bawaan yang paling umum pada anak-anak dan orang dewasa Tetralogi Fallot, sianosis, penyakit jantung bawaan: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Eisenmenger - diagnosis

Jika sindrom Eisenmenger dicurigai, tes darah dilakukan, serta tes yang lebih khusus, seperti EKG dan rontgen dada, serta pemeriksaan ekokardiografi dan Doppler. Kateterisasi jantung, yang merupakan pemeriksaan invasif, diperintahkan dalam kasus di mana evaluasi non-invasif meninggalkan harapan untuk koreksi bedah pada defek.

Sindrom Eisenmenger - pengobatan dan prognosis

Perawatan terutama didasarkan pada pencegahan komplikasi. Dalam beberapa tahun terakhir, farmakoterapi modern telah diperkenalkan ke dalam pengobatan semua bentuk hipertensi arteri paru, berdasarkan tiga kelompok obat - penghambat endotelin-1, penghambat fosfodiesterase tipe 5 dan prostanoid, yang meningkatkan parameter yang mencirikan hipertensi paru.

Jika terjadi situasi yang mengancam jiwa, perawatan bedah yang terdiri dari transplantasi jantung-paru atau transplantasi paru dengan koreksi kelainan jantung dipertimbangkan. Menurut pengalaman dokter, tingkat kelangsungan hidup satu tahun setelah operasi jenis ini adalah 70-80 persen, tetapi kurang dari 50 persen pasien yang hidup 4 tahun setelah transplantasi.

Harapan hidup pasien dengan sindrom Eisenmenger sangat terbatas (sampai sekitar 7 tahun). Kelangsungan hidup yang lebih lama diamati pada pasien dengan sindrom Eisenmenger, yang merupakan komplikasi dari cacat kebocoran sederhana.

Penting

Rekomendasi khusus untuk pasien dengan sindrom Eisenmenger

• Wanita yang berjuang dengan penyakit paru-paru vaskular tidak boleh hamil karena dapat mengancam nyawa ibu (kematian sekitar 50%), paling sering karena komplikasi tromboemboli.
• pasien tidak boleh tinggal di tempat yang tinggi dan memiliki akses ke terapi oksigen saat bepergian melalui udara
• Selain itu, dianjurkan untuk membatasi usaha, hindari alkohol dan merokok, mandi air panas dan sauna
• perkembangan infeksi juga harus dicegah

Adam Konkol telah menderita sindrom Eisenmenger sejak dia masih kecil

Adam Konkol berusia 5 tahun ketika dia didiagnosis dengan sindrom Eisenmenger. Dokter tidak memberinya kesempatan untuk bertahan hidup lebih dari 2 tahun. Saat ini, musisi berusia 39 tahun dan merupakan salah satu pengidap penyakit ini dengan usia terpanjang di dunia.

Sumber: © Newseria