Sindrom paraneoplastik neurologis

Sindrom paraneoplastik neurologis adalah gangguan pada sistem saraf yang terjadi pada beberapa orang yang berjuang melawan kanker. Namun, mereka tidak disebabkan oleh pembelahan lokal tumor atau metastasisnya ke sistem saraf. Apa penyebab pasti dari sindrom paraneoplastik neurologis? Bagaimana cara mengenali gejalanya? Apa pengobatan mereka?

Sindrom paraneoplastik neurologis (NSA) adalah gangguan sistem saraf yang muncul pada beberapa pasien kanker, namun tidak disebabkan oleh aksi lokal tumor (infiltrasi, tekanan) atau metastasisnya ke sistem saraf, efek toksik obat anti kanker, lesi vaskular, atau infeksi yang menyertai.

Sindrom paraneoplastik neurologis didiagnosis kurang dari 1 persen. pasien kanker. Sampai saat ini, NSA didiagnosis hanya pada orang dengan neoplasma yang berkembang di luar sistem saraf, namun, kasus NSA dijelaskan pada pasien dengan oligodendroglioma, tumor otak yang berasal dari sel glial oligonuklear.

Sindrom paraneoplastik neurologis - penyebab dan faktor risiko

Penyebab sindrom paraneoplastik neurologis tidak diketahui, tetapi diyakini bahwa mekanisme pembentukannya terkait dengan produksi antibodi antitumor. Biasanya, tubuh penderita memproduksi antibodi untuk melawan sel kanker. Namun, dalam kasus yang jarang terjadi, mereka juga secara keliru menyerang struktur sistem saraf - ini adalah antibodi onconeuronal.

Namun, tidak semua pasien memiliki antibodi onconeuronal yang terdeteksi meskipun NSAID didiagnosis. Ini menunjukkan bahwa ada penyebab lain dari sindrom ini juga. Para dokter berspekulasi bahwa mekanisme metabolisme mungkin berperan dalam perkembangan NSAID. Pengaruh agen atau virus beracun juga mungkin terjadi.

Selain itu, risiko pengembangan NSAID diketahui lebih tinggi pada orang dengan kanker tertentu, seperti kanker paru-paru sel kecil, neuroblastoma, dan timoma. Usia juga dapat menjadi faktor risiko - sindrom paraneoplastik neurologis biasanya berkembang pada orang paruh baya.

Sindrom paraneoplastik neurologis - jenis

Sindrom paraneoplastik neurologis - gejala

• kelemahan otot
• gangguan gerakan
• kesulitan menjaga keseimbangan
• gangguan sensorik, paresis
• kejang epilepsi
• gangguan bicara seperti bicara cadel
• masalah dengan penglihatan, misalnya penurunan penglihatan secara tiba-tiba
• kebingungan, gangguan kesadaran

Gejala NSA juga termasuk gejala penyakit mental, misalnya gangguan memori atau amnesia, perubahan kepribadian, perubahan perilaku menjadi atipikal (hiperaktif dan agresi atau sebaliknya - suasana hati tertekan, bahkan depresi), halusinasi, delusi, dll.

Gejala NSAID sangat sering mendahului gejala kanker

Dalam 80 persen pada pasien, gejala sindrom paraneoplastik neurologis mendahului gejala tumor primer. Dalam kebanyakan kasus, neoplasma primer terdeteksi 4-6 bulan setelah timbulnya gejala NSAID. Setelah 2 tahun, risiko deteksi kanker menurun, dan setelah 4 tahun risiko sangat rendah.

Sindrom paraneoplastik neurologis - diagnosis

Menentukan keberadaan antibodi onconeuronal dalam darah pasien sangat penting untuk diagnosis NSAID. Antibodi onconeuronal yang terdefinisi dengan baik (yaitu yang terjadi pada sindrom neurologis yang ditandai dengan baik dan sangat sering dikaitkan dengan adanya kanker) adalah anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta dan anti -amphyphysin. Misalnya, adanya antibodi anti-Yo ditemukan pada pasien dengan degenerasi paraneoplastik otak kecil dan dalam perjalanan kanker ovarium dan payudara. Pada gilirannya, antibodi anti-amphiphizin terdeteksi pada pasien dengan sindrom manusia kaku dan menyertai kanker paru-paru sel kecil dan kanker ovarium.

Dalam 5-10 persen pasien memiliki antibodi onkoneuronal yang tidak khas dan tidak berkarakter.

Pemeriksaan pembantu adalah pemeriksaan neuroimaging, seperti computed tomography, magnetic resonance imaging, dan pemeriksaan PET.

Selama diagnosa, dokter harus menyingkirkan penyakit lain yang mirip dengan NSA, seperti sindrom cerebellar, neuropati, sindrom miastenia yang berbeda asal, dan penyakit otot rangka.

Sindrom paraneoplastik neurologis - pengobatan

Jika ternyata kanker bertanggung jawab atas respons yang tidak tepat dari sistem kekebalan, prioritas pertama adalah menghilangkannya. Langkah selanjutnya adalah memberikan obat penekan kekebalan, yang akan "membungkam" sistem kekebalan. Kemudian dokter mungkin memesan plasmaferesis, prosedur untuk menghilangkan antibodi anti-neuronal dari darah.

Bibliografi

Michalak S., Klasifikasi dan pengenalan sindrom paraneoplastik neurologis, "Polish Neurological Review" 2008, vol. 4, no. 4