Ginjal embrionik (tumor Wilms) - penyebab, gejala, pengobatan dan prognosis

Ginjal embrio, atau tumor Wilms, adalah kanker ginjal yang paling sering menyerang anak-anak dari usia 3 sampai 4 tahun. Terlepas dari kenyataan bahwa itu adalah tumor ganas, prognosisnya sangat baik - kebanyakan pasien sembuh. Apa penyebab dan gejala nefroma? Bagaimana pengobatannya?

Ginjal embrio (lat. nefroblastoma), juga dikenal sebagai tumor Wilms, fetal nephroma atau malignant nephroblastoma, adalah neoplasma ganas ginjal yang paling umum pada anak-anak. Ini menyumbang sekitar 97 persen. tumor organ ini dan 7-8 persen. tumor ganas paling muda. Ini mempengaruhi 1 dari 10.000 anak di bawah usia 15 tahun, tetapi paling sering didiagnosis pada mereka yang berusia antara 3 dan 4 tahun. Kadang-kadang, penyakit ini didiagnosis pada remaja dan praktis tidak ada pada orang dewasa. Dalam kebanyakan kasus (90-95%) tumor hanya mempengaruhi satu ginjal.

Ginjal embrionik (tumor Wilms): penyebab

Ginjal embrio terbentuk dari sisa-sisa jaringan nefrogenik embrionik (oleh karena itu dinamai nefroma embrionik), yaitu jaringan janin yang masih hidup. Residu ini ditemukan di sekitar 1 persen bayi baru lahir yang sehat dan paling sering menghilang. Mutasi pada gen WT1 dan WT2 (terletak pada kromosom 11), yang berperan penting dalam perkembangan ginjal dan gonad, diyakini mempengaruhi sisa-sisa jenis ini untuk bertahan hidup setelah lahir dan perkembangan tumor.

Ada juga bentuk familial tumor Wilms, yang menyumbang 1-2% dari kasus tumor ini. Kemudian penyakit ini diturunkan secara dominan autosom.

Ginjal embrionik (tumor Wilms): gejala

• sakit perut
• mual dan muntah
• demam tanpa alasan yang jelas
• infeksi saluran kemih berulang (refrakter terhadap pengobatan)
• hematuria
• hipertensi
• sembelit
• tumor tanpa rasa sakit di perut yang bisa dirasakan saat menyentuh perut
• pembesaran perut

Sekitar 10 persen. pasien mengalami malformasi, khususnya kriptorkismus (ketika testis belum turun ke skrotum tetapi telah berhenti di rongga perut) dan hipospadia (ketika lubang uretra terletak di sisi ventral penis).

Selain itu, tumor Wilms dapat hidup berdampingan dengan sindrom kongenital lain seperti sindrom Beckwith-Wiedemann, sindrom WAGR, sindrom Denys-Drash, sindrom Perlman, dan sindrom Edwards.

Ginjal embrio (tumor Wilms): diagnosis

Dalam kasus kecurigaan nefroma embrionik, USG rongga perut dan ginjal dilakukan terlebih dahulu. Jika hasil pemeriksaan ini meragukan atau tidak meyakinkan, CT scan atau MRI dapat dilakukan.

Selain itu, dokter Anda mungkin memesan urografi untuk mendeteksi tumor yang terletak di dalam ginjal, atau renoscintigraphy (pemeriksaan isotop ginjal). Biopsi juga dapat diindikasikan (tetapi tidak dapat dilakukan, misalnya, pada anak di bawah usia 3 bulan).

Rontgen dada dianjurkan, sebaiknya tomografi komputer paru (karena tumor biasanya bermetastasis ke organ ini).

Ginjal embrio (tumor Wilms): pengobatan

Pengobatan nefroma embrio terdiri dari beberapa tahap:

1. Kemoterapi pra operasi - 4-6 minggu sebelum operasi, kemoterapi dilakukan, berkat risiko metastasis yang dapat dikurangi atau dihilangkan, dan ukuran tumor dapat dikurangi. Maka lebih mudah bagi dokter untuk mengeluarkan jaringan neoplastik sepenuhnya. Kemoterapi juga mencegah pecahnya tumor.
2. Nefrektomi, yaitu operasi eksisi tumor dan ginjal.
3. Kemoterapi pasca operasi - jika tumor Wilms masih ditemukan setelah operasi, kemoterapi akan diberikan kembali, yang berlangsung dari 4 hingga 27 minggu (tergantung pada stadium tumor). Pada pasien dengan kemajuan tingkat tinggi, radioterapi digunakan sebagai tambahan.

Pemeriksaan lanjutan diperlukan setelah penyembuhan. Ultrasonografi dilakukan setiap 3 bulan sampai usia 7 tahun dan computed tomography 3 bulan setelah operasi.

Ginjal embrio (tumor Wilms) - prognosis

Dalam kebanyakan kasus (tahap I dan II) adalah mungkin untuk sembuh hingga 90%. pasien. Pada pasien dengan stadium III-V (yang biasanya berhubungan dengan keterlibatan ginjal bilateral, metastasis ke paru-paru atau ke kelenjar getah bening), kemungkinan sembuh adalah 70%.