Polikondritis kambuh (Polikondritis residivans) adalah penyakit inflamasi langka dengan etiologi yang tidak diketahui dan onset mendadak. Ini mempengaruhi tulang rawan telinga, hidung, laring, trakea dan bronkus. Apa saja gejala peradangan tulang rawan berulang dan bagaimana pengobatannya?
Peradangan tulang rawan berulang (Polikondritis residivans, polikondritis kambuh) memiliki karakteristik, perjalanan yang sangat bervariasi, dengan periode eksaserbasi mulai dari beberapa hari hingga beberapa minggu diikuti dengan periode remisi. Penyakit ini menyerang tulang rawan telinga, hidung, laring, trakea dan bronkus. Insiden puncak terjadi pada dekade keempat dan kelima kehidupan, tetapi juga dapat berkembang pada anak-anak dan orang tua. Itu terjadi pada orang di seluruh dunia, dengan frekuensi yang sama pada kedua jenis kelamin.
Mekanisme imunologi memainkan peran penting dalam patogenesis inflamasi kartilago rekuren. Deposit imunoglobulin dan komplemen dapat ditemukan di tempat peradangan, dan antibodi terhadap kolagen tipe II dan matrillin I dalam serum beberapa pasien, dan adanya kompleks imun.
Proses penghancuran tulang rawan dimulai dari permukaan luarnya dan berlanjut lebih dalam. Di tempat ini, terjadi kerusakan sinus dan hilangnya kondrosit. Tulang rawan yang rusak diganti dengan jaringan granulasi, yang kemudian mengalami fibrosis dan kalsifikasi fokal. Mungkin juga ada fokus kecil regenerasi tulang rawan.
Peradangan tulang rawan berulang: gejala
Timbulnya penyakit ini tiba-tiba dan melibatkan tulang rawan di satu atau dua tempat. Menariknya, gejala umum seperti demam, kelelahan, dan penurunan berat badan dapat mendahului perubahan organ selama beberapa minggu.
Gejala pertama peradangan tulang rawan berulang adalah peradangan tulang rawan telinga unilateral atau bilateral. Pasien mengeluhkan gejala seperti nyeri tiba-tiba, nyeri tekan, dan pembengkakan di tulang rawan telinga. Kulit di lokasi lesi berwarna merah cerah atau ungu. Eksaserbasi penyakit yang berkepanjangan atau berulang karena kerusakan tulang rawan menyebabkan daun telinga kendur dan jatuh. Selain itu, pembengkakan yang terjadi dapat menghalangi tuba Eustachius atau saluran pendengaran eksternal, yang berkontribusi pada gangguan pendengaran.
Rinitis dapat terjadi selama serangan pertama penyakit atau selama eksaserbasi berikutnya. Gejala seperti hidung tersumbat, pilek dan epistaksis adalah karakteristiknya. Pangkal hidung berwarna merah, bengkak, dan nyeri, dan keruntuhannya dapat menyebabkan pelana hidung.
Arthritis paling sering asimetris, jarang dan poliartikular, dan mempengaruhi sendi perifer besar dan kecil. Kekambuhan peradangan berlangsung dari beberapa hari sampai beberapa minggu dan sembuh sendiri. Pemeriksaan sendi yang terkena menunjukkan panas yang berlebihan, palpasi nyeri, dan pembengkakan. Dimungkinkan juga untuk melibatkan tulang rawan kosta, sendi sternum atas dan sendi sternoklavikularis. Kemudian, dada berbentuk corong atau bahkan seperti cambuk terbentuk.
Di mata, mungkin ada konjungtivitis, episkleritis, sklera, iris dan kornea. Karena risiko kebutaan, ulserasi dan perforasi kornea sangat berbahaya. Gejala umum lainnya termasuk edema kelopak mata dan edema periorbital, exophthalmia, katarak, neuritis optik, kelumpuhan otot mata luar, vaskulitis, dan trombosis vena retina.
Ketika laring, trakea dan bronkus terlibat, suara serak, batuk tanpa ekspektasi sekresi, nyeri tekan pada proyeksi laring dan bagian proksimal trakea didiagnosis. Pembengkakan mukosa, penyempitan dan / atau kolapsnya tulang rawan laring dan trakea dapat menyebabkan stridor dan obstruksi jalan nafas yang membutuhkan trakeostomi. Selain itu, kolapsnya tulang rawan bronkial meningkatkan perkembangan pneumonia, dan dengan keterlibatan luas dari pohon bronkial, hal itu menyebabkan gagal napas.
Regurgitasi aorta terjadi pada sekitar 5% pasien dan hasil dari pelebaran progresif anulus atau penghancuran selebarannya. Gejala jantung lainnya termasuk perikarditis, miokarditis, dan gangguan konduksi. Lengkungan aorta, aneurisma aorta toraks dan abdominal dapat hidup berdampingan.
Peradangan tulang rawan berulang dapat disertai dengan vaskulitis sistemik, yang berupa vaskulitis leukositoklastik, poliarteritis nodosa, atau penyakit Takayasu. Dengan latar belakangnya, gangguan neurologis dapat berkembang dalam bentuk serangan epilepsi, stroke, ataksia, dan neuropati saraf kranial dan perifer.
Lesi kulit bukan merupakan karakteristik peradangan tulang rawan rekuren tetapi, jika ada, berupa purpura, eritema nodosum atau multiforme, angioedema, urtikaria, sianosis retikuler, dan radang jaringan lemak.
Sekitar 30% pasien dengan peradangan tulang rawan berulang didiagnosis dengan penyakit rematik lainnya, seperti rheumatoid arthritis, lupus eritematosus sistemik, sindrom Sjögren atau ankylosing spondylitis.
Kondisi lain yang terkait dengan peradangan tulang rawan berulang termasuk penyakit radang usus, sirosis bilier primer dan sindrom myelodysplastic.
Peradangan tulang rawan berulang: diagnosis
Saat ini, kriteria McAdam atau kriteria Damiani dan Levine yang dimodifikasi digunakan untuk mendiagnosis peradangan tulang rawan berulang.
Kriteria yang diusulkan oleh McAdam antara lain:
- peradangan berulang pada tulang rawan kedua daun telinga
- artritis non-erosif
- peradangan tulang rawan hidung
- radang struktur bola mata (konjungtiva, kornea, sklera atau sklera dan / atau membran uveal)
- laring dan / atau trakeitis
- kerusakan pada koklea dan / atau organ vestibular, yang dimanifestasikan oleh gangguan pendengaran neurosensori, tinitus dan / atau pusing
Diagnosis pasti ketika setidaknya tiga dari gejala yang terdaftar hadir, dengan biopsi tulang rawan testis positif dari telinga, hidung atau saluran udara.
Menurut kriteria Damiani dan Levine yang dimodifikasi, diagnosis dapat dibuat ketika satu atau dua dari gejala yang disebutkan di atas ditemukan dan hasil biopsi positif diperoleh, atau ketika pengurangan peradangan tulang rawan diperoleh setidaknya di dua lokasi setelah penggunaan glukokortikosteroid atau dapson, atau ketika setidaknya tiga dari yang disebutkan di atas gejala.
Pada pasien dengan gambaran klinis yang jelas, biopsi biasanya tidak diperlukan.
Untuk hasil pemeriksaan laboratorium, pasien sering mengalami leukositosis sedang, anemia normositik dan normokromik, serta peningkatan kadar protein ESR dan C-reaktif.
Dalam beberapa kasus, kompleks imun yang bersirkulasi, peningkatan konsentrasi gamma globulin dan antibodi terhadap sitoplasma c-ANCA dan p-ANCA dapat dideteksi.
Sejumlah metode diagnostik digunakan untuk mendiagnosis tulang rawan berulang, misalnya:
- Keterlibatan jalan nafas dapat dibuktikan dengan melakukan computed tomography dan bronchoscopy
- MRI sangat berguna dalam pencitraan laring dan trakea
- bronkografi dilakukan untuk mencari striktur bronkial
- spirometri dapat mendeteksi penyempitan saluran udara di dalam dada
- Rontgen dada mungkin menunjukkan penyempitan trakea dan / atau bronkus utama, dilatasi aneurisma aorta asendens atau desendens, dan pembesaran siluet jantung dengan adanya insufisiensi katup aorta.
- Gambar sinar-X juga dapat menunjukkan kalsifikasi sebagai akibat dari rusaknya tulang rawan telinga, hidung, laring dan trakea.
Peradangan tulang rawan berulang: pengobatan
Pada pasien dengan peradangan tulang rawan aktif, prednison dalam dosis 40-60 mg setiap hari digunakan. Asalkan aktivitas penyakit terkontrol dengan baik, dosis obat dikurangi dan, dalam beberapa kasus, bahkan penghentian obat sepenuhnya dimungkinkan. Dalam kasus penggunaan kronis, 10-15 mg sehari diminum untuk mengendalikan gejala penyakit. Alih-alih prednison, dimungkinkan untuk menggunakan dapson.
Obat imunosupresif - methotrexate, cyclophosphamide, azathioprine dan cyclosporine - digunakan ketika pengobatan dengan prednison tidak merespon atau jika dosis tinggi prednison diperlukan untuk mengontrol aktivitas penyakit.
Dalam kasus gejala visual yang parah, pemberian glukokortikosteroid intraokular dan penggunaan prednison dosis tinggi mungkin diperlukan.
Pada pasien dengan keterlibatan katup aorta, penggantian katup dilakukan, dan dalam kasus aneurisma aorta - perbaikan arteri dilakukan. Pada pasien dengan gejala obstruksi jalan napas yang parah, diperlukan trakeostomi, dan dalam kasus kolaps tulang rawan trakea dan bronkial - implantasi stent.
Artikel yang direkomendasikan:
Penyakit akibat autoimunitas, yaitu PENYAKIT OTOMUNOLOGI
