Sarkoma Kaposi - penyebab, gejala, pengobatan

Sarkoma Kaposi adalah tumor ganas jaringan lunak yang berasal dari pembuluh darah yang mempengaruhi kulit, selaput lendir, dan organ dalam.Sarkoma terdiri dari kelompok sel fusiform, pembuluh darah abnormal, eritrosit ekstravasasi (yaitu yang telah melewati pembuluh darah) dan infiltrasi leukosit.

Daftar Isi

1. Sarkoma Kaposi - penyebab
2. Apa saja gejala sarkoma Kaposi?
3. Pengobatan sarkoma Kaposi
4. Prognosis pada sarkoma Kaposi

Sarkoma Kaposi adalah tumor ganas yang berasal dari pembuluh darah. Ini muncul dan berkembang multifokal dari sel-sel limfatik dan pembuluh darah dan sering membentuk tumor ungu yang luas.

Lebih dari 90 persen pasien sarkoma Kaposi adalah pembawa virus HHV-8.

Sarkoma Kaposi adalah neoplasma langka di seluruh populasi, tetapi kejadiannya sangat bergantung pada wilayah geografis dan bentuk klinis.

Pada tahun 2012, sebanyak 44.000 kasus dilaporkan, 85% di antaranya terjadi di kawasan Afrika.

Studi epidemiologi di Eropa telah menunjukkan kejadian 0,3 kasus per 100.000 orang per tahun, membuat sarkoma Kaposi menjadi kanker langka.

Berdasarkan gambaran klinis dan data epidemiologi, terdapat 4 bentuk sarkoma Kaposi yang dibedakan:

• bentuk klasik - paling sering menyerang pria yang lebih tua di wilayah Mediterania
• bentuk endemik - ini menyangkut kasus yang tercatat di Afrika Tengah
• bentuk epidemi - terkait dengan AIDS
• bentuk iatrogenik - paling umum setelah perawatan imunosupresif atau transplantasi organ

Dua bentuk sarkoma terakhir paling umum di Polandia.

Bentuk klasik paling sering menyerang pria usia 60-70 di cekungan Mediterania, yakni Israel, Italia, Yunani dan Turki.

Jenis epidemi terkait erat dengan status pembawa HIV, diyakini bahwa sekitar 30% dari pembawa HIV yang tidak diobati akan mengembangkan sarkoma Kaposi, namun berkat pengenalan obat anti-HIV, kejadian kanker ini dapat secara signifikan berkurang pada kelompok pembawa.

Sarkoma Kaposi - penyebab

Penyebab sarkoma Kaposi tidak sepenuhnya dipahami.

Ciri umum untuk semua jenis sarkoma adalah infeksi dan aktivasi sel vaskular oleh virus HHV-8, yaitu virus herpes onkogenik tipe 8, juga dikenal sebagai KSHV (virus herpes terkait sarkoma Kaposi).

Penelitian telah menunjukkan bahwa 80-100% pasien sarkoma Kaposi memiliki antibodi terhadap virus HHV-8, sedangkan pada populasi umum persentasenya sekitar 1%.

Argumen lain yang mendukung hubungan infeksi HHV-8 dengan sarkoma adalah fakta bahwa antibodi HIV-8 telah terdeteksi pada pembawa HIV beberapa minggu atau bahkan beberapa bulan sebelum timbulnya gejala sarkoma.

Virus HHV-8 menginfeksi kesehatan sel endotel (sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah) dan kemudian berubah menjadi bentuk tidak aktif. Faktor pengaktif yang menyebabkan virus berkembang biak meliputi:

• radang
• penggunaan imunosupresan setelah transplantasi organ
• Virus HIV
• Faktor lingkungan, yang antara lain adalah gigitan serangga penghisap darah di wilayah Afrika yang merupakan penyebab endemik sarkoma Kaposi.

Saat faktor pengaktif muncul, virus berkembang biak dalam sel yang sehat dan berurutan.

Beberapa di antaranya mengubah sel normal menjadi sel spindel, ciri khas sarkoma Kaposi. Proses seperti itu disebut transformasi neoplastik.

Penyebaran sel abnormal menyebabkan gejala klinis khusus untuk sarkoma.

Fungsi penting dalam pertumbuhan sarkoma Kaposi dimainkan oleh proses neoangiogenesis di area tumor, yaitu pembentukan pembuluh darah baru yang seringkali terbentuk secara tidak normal, yang memungkinkan suplai darah ke tumor dan pertumbuhannya.

Oleh karena itu, agar sarkoma Kaposi muncul, diperlukan infeksi virus HHV-8, diikuti dengan terjadinya kondisi yang menguntungkan untuk penggandaannya, yang mengarah pada munculnya gejala tumor.

Bentuk sarkoma juga dapat dinilai berdasarkan faktor penyebab aktivasi virus.

Apa saja gejala sarkoma Kaposi?

Ada tiga tahapan dalam sarkoma Kaposi - yang pertama adalah munculnya bintik-bintik merah-biru dan ungu pada kulit, yang berubah menjadi infiltrasi berbentuk cakram, yang membentuk nodul seiring perkembangan penyakit.

Perubahan serupa juga dapat muncul pada selaput lendir dan organ dalam, menyebabkan ulserasi dan, akibatnya, kegagalan.

Gejala dan perjalanan sarkoma Kaposi bervariasi tergantung pada bentuk penyakitnya.

Bentuk klasik sarkoma Kaposi, yang jarang ditemukan di garis lintang kita, ditandai dengan adanya bidang kebiruan yang tumbuh perlahan pada kaki dan tungkai bawah, yang seiring perkembangan penyakit, mengeras dan menebal, membentuk tumor yang cenderung memborok dan berdarah karena trauma.

Seiring waktu, perubahan berlanjut ke paha, batang tubuh, lengan, dan wajah. Mereka jarang menempati selaput lendir dan organ dalam.

Sarkoma Endemik Kaposi praktis hanya ditemukan di Afrika Tengah, di mana ia menyumbang sekitar 10% dari semua kanker. Jalannya jauh lebih agresif daripada kasus sarkoma lainnya. Ini ditandai dengan pertumbuhan tumor yang cepat serta keterlibatan selaput lendir dan organ dalam, dan bahkan otot dan tulang.

Jenis sarkoma Kaposi iatrogenik khusus untuk pasien yang menggunakan imunosupresan setelah transplantasi organ atau dalam perjalanan penyakit autoimun.

Lesi kulit tidak terbatas pada anggota tubuh jenis ini, tetapi dapat menyebar ke seluruh permukaan tubuh. Tipe iatrogenik ditandai dengan regresi lesi kulit setelah penghentian atau perubahan terapi imunosupresif.

Bentuk epidemik sarkoma Kaposi terkait HIV adalah penanda kulit yang paling khas dari penyakit imunodefisiensi (AIDS). Bentuk ini ditandai dengan perjalanan agresif dan keterlibatan khas kulit wajah pada awal penyakit.

Lesi kulit bersifat ulseratif. Keterlibatan mukosa langit-langit, yang tidak pernah terdengar pada bentuk sarkoma lainnya, sangat mengkhawatirkan. Seiring perkembangan penyakit, keterlibatan batang tubuh, anggota badan, selaput lendir dan organ dalam, termasuk jantung, diamati.

Gejala klinis yang menjadi dasar untuk mencurigai adanya sarkoma Kaposi, terutama pada pasien HIV-positif dan imunosupresif.

Diagnosis akhir dibuat berdasarkan pemeriksaan histopatologi bahan yang dikumpulkan dengan biopsi.

Tes pencitraan berguna jika ada dugaan keterlibatan organ internal.

Pengobatan sarkoma Kaposi

Pengobatan sarkoma Kaposi ditujukan untuk membatasi perkembangan penyakit, tetapi tidak mengarah pada pemulihan penuh.

Perawatan bedah digunakan untuk menghambat perkembangan lokal penyakit, serta untuk mendapatkan efek kosmetik yang memuaskan.

Sarkoma Kaposi sensitif terhadap kemoterapi dan radioterapi, oleh karena itu perawatan ini digunakan secara individu atau bersamaan sesuai dengan kondisi klinis pasien.

Dalam kasus jenis terkait HIV, hal terpenting adalah segera memulai atau mengintensifkan pengobatan antivirus. Kemoterapi dan radioterapi digunakan sebagai tindakan suportif.

Dalam bentuk iatrogenik yang disebabkan oleh penggunaan obat-obatan imunosupresif, penghentian atau pengurangan dosis dapat menyebabkan remisi sarkoma Kaposi secara spontan.

Terapi radiasi digunakan pada pasien yang tidak dapat menghentikan pengobatannya.

Prognosis pada sarkoma Kaposi

Mempertimbangkan semua bentuk sarkoma Kaposi, kelangsungan hidup 5 tahun adalah sekitar 75%.

Prognosis pasti lebih baik pada pasien dengan hanya melibatkan kulit, tetapi secara signifikan lebih buruk pada pasien dengan keterlibatan mukosa dan organ dalam.

Bibliografi:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Onkologi klinis. T. II. Melalui Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, penyunting. setengah. Włodzimierz T.Olszewski: Patologi Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.

Tentang penulis Lek. Agnieszka Michalak Lulusan Fakultas Kedokteran Pertama di Medical University of Lublin. Saat ini menjadi dokter selama magang pascasarjana. Ke depannya, ia berencana untuk memulai spesialisasi di bidang hematoonkologi pediatrik. Dia sangat tertarik pada pediatri, hematologi, dan onkologi.