Histiositosis adalah sekelompok penyakit yang jarang didiagnosis pada sistem hematopoietik, yang diklasifikasikan sebagai penyakit di perbatasan agresi neoplastik dan autoimun. Penyakit dalam kelompok ini paling sering menyerang anak-anak dari usia 1 hingga 6 tahun, meski bisa juga terjadi pada orang dewasa. Apa penyebab dan gejala histiositosis? Apa pengobatan untuk penyakit jenis ini?
Histiositosis adalah sekelompok penyakit hematologis (sistem hematopoietik), yang intinya adalah proliferasi (pertumbuhan yang tidak terkendali) histiosit - sel-sel sistem kekebalan, yang kemudian menumpuk di jaringan dan organ, secara bertahap menyebabkan kerusakan dan kegagalannya.
Histiositosis terjadi dengan banyak nama, termasuk penyakit Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofilik multifokal, ikterus kronis idiopatik, LCH, dan penyakit Abta-Letter-Siwegoto.
Saat ini, ada bentuk penyakit terlokalisasi yang melibatkan (tulang / tulang, kulit dan / atau kelenjar getah bening) dan bentuk menyebar dengan keterlibatan banyak organ, tetapi keduanya sangat jarang didiagnosis (2 kasus per juta). Histiositosis paling sering menyerang anak-anak dari usia 1 hingga 6 tahun.
Dengarkan apa penyebab dan gejala histiositosis. Ini adalah materi dari siklus MENDENGARKAN BAIK. Podcast dengan tips.Untuk melihat video ini, harap aktifkan JavaScript, dan pertimbangkan untuk meningkatkan versi ke browser web yang mendukung video HTML5
Menurut klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (WHO), histiocyte hyperplasia ada 3 kelas:
1. Histiositosis Sel Langerhans (LCH):
- granuloma eosinofilik
- Penyakit Hand-Schuller-Christian
- Penyakit Abt-Leterer-Grey
2. Sindrom hemofagositik-limfohistiositik:
- Penyakit Rosai-Dorfman - histiositosis sinus dengan limfadenopati masif
- limfohistiositosis dengan hemofagositosis
3. Leukemia monositik akut:
- histiositosis ganas
- limfoma histiositik
Histiositosis: penyebab
Penyebab penyakit ini tidak diketahui, tetapi beberapa peneliti berspekulasi bahwa hiperplasia histiosit disebabkan oleh stimulasi kekebalan yang berlebihan yang mengarah pada akumulasi histiosit yang berubah secara patologis di berbagai organ.
Baru-baru ini, semakin banyak perhatian diberikan pada kemungkinan dasar genetik dari histiositosis.
Histiositosis: gejala
Histiositosis paling sering terjadi dengan:
- demam
- ruam kulit
- nyeri tulang
- nodul di kulit kepala
- menatap bola mata
- kelenjar getah bening membesar
- hati yang membesar
- limpa membesar
Gejala yang mungkin menunjukkan histiositosis juga termasuk nyeri pada gusi, melonggarnya gigi dan kehilangan prematurnya, dan pada yang termuda, tonjolan lunak di tulang kubah tengkorak dan cradle cap yang tahan lama.
Perlambatan pertumbuhan dan pematangan seksual serta fraktur kompresi pada tulang belakang karena lesi pada tulang tulang belakang diamati pada beberapa pasien.
Histiositosis: pengobatan
Pengobatan histiositosis tergantung pada bentuk penyakitnya. Satu fokus dapat dihilangkan (disembuhkan). Kemoterapi sistemik diindikasikan pada kasus penyakit multi-sistem dan ketika fokus penyakit individu tidak dapat disembuhkan dengan metode lain.
Dalam kasus ini, terapi biasanya mencakup obat sitotoksik yang dikombinasikan dengan steroid sistemik.
